HAMARTOMA MESENQUIMAL HEPÁTICO

Informe de un caso

Artículo para la Revista de Médicos de Guatemala COLMEDEGUA

Resumen:
El hamartoma mesenquimal hepático (HMH) es un tumor benigno del hígado que se presenta especialmente en menores de dos años y es un diagnóstico raro, a pesar de ser la segunda causa de tumores benignos hepáticos en este grupo de edad. Es importante tener en cuenta su diagnóstico, ya que tiene una amplia gama de presentación clínica. El HMH es un crecimiento hamartomatoso de tejido mesenquimal en el hígado, de etiología incierta. Se trata de una lesión que ocupa espacio y puede potencialmente comprimir órganos adyacentes, que resultan en diversas complicaciones, incluyendo la muerte. Está caracterizado por la proliferación de forma variable de mesénquima mixomatoso y conductos biliares malformados.

El diagnóstico se hace normalmente durante la infancia, y la resección completa es invariablemente curativa. En este artículo se presenta el caso clínico de un niño de 1 año 2 meses de edad con historia de masa abdominal. Se revisan los principales aspectos clínicos, imagenológicos e histológicos de la enfermedad. El HMH es una enfermedad a tener en cuenta como diagnóstico diferencial en menores de dos años con tumores hepáticos, es un tumor benigno, que suele tener buen pronóstico si se diagnostica antes de que tenga una extensión local muy amplia, y su manejo definitivo es la resección quirúrgica.

Introducción:
El hamartoma mesenquimal hepático (HMH) constituye aproximadamente el 8% de todos los tumores pediátricos hepáticos y es el segundo en ocurrencia después del hepatoblastoma. El ochenta por ciento se encuentran dentro de los primeros 2 años de vida. Casos raros se han reportado en adultos. En este artículo se presenta un caso clínico y se discuten los hallazgos patológicos, patogénesis y diagnóstico diferencial de esta rara entidad. Además, se revisan las opciones de presentación y tratamiento clínico.

Caso clínico
Paciente de sexo masculino de 1 año 2 meses de edad, quien consultó por masa abdominal palpable, no dolorosa, dura. Al estudio de imágenes se detectó imagen compatible con Hamartoma Hepático (Figura 1 y 2). Se realizó biopsia trucut, la cual fue interpretada como Hamartoma Mesenquimal. Es llevado a sala de operaciones para resección de dicha masa. Se recibió la pieza en el departamento de Patología con las siguientes características:

Masa esférica, café, de 13 x 12 x 9 cm y de 600 gramos. Superficie externa lisa gris. Vesícula biliar adherida, de 5 x 5 x 1.5 cm, con lecho hepático. Al corte de masa, firme blanca con áreas grises cauchosas. (Figura 3 y 4). Microscópicamente se observó una lesión compuesta por proliferación desordenada de conductos biliares dilatados y otros comprimidos, de epitelio cúbico simple, núcleo redondo a oval y escaso citoplasma. Dichas estructuras sobre un estroma mesenquimal. Hay además nidos y trabéculas de hepatocitos maduros y dispersos, pequeños vasos sanguíneos; algunos linfocitos dispersos y hematopoyesis extramedular. (Figuras 5, 6 y 7).

Discusión:
HMH es un tumor que se presenta en la infancia, con una edad media de 20 meses.(1) Esta lesión probablemente representa una anomalía en el desarrollo de la placa ductal y se relaciona con Enfermedad Poliquística, Fibrosis Hepática Congénita, Enfermedad de Caroli y Hamartoma Biliar. Se ha sugerido que la lesión básica de la fibrosis hepática congénita corresponde a un defecto en el desarrollo de la formación de la placa ductal de los conductos biliares interlobulares, es decir, una alteración en la interacción inductiva epitelio-mesenquimal.

El paciente suele presentarse con una distensión progresiva del abdomen. Las características radiológicas revelan masas sólidas o quísticas de tamaño variable que alcanzan tamaños de hasta 30 cm.(2) Las lesiones quísticas múltiples son hallazgos habituales. Los quistes contienen líquido amarillo claro. Ocasionalmente puede haber material gelatinoso. Una banda delgada de parénquima hepático normal se ve a menudo en la periferia. Histológicamente, el tejido conjuntivo mixomatoso contiene células mesenquimales dispersas, estrelladas, se ven ramas de conductos biliares rodeadas de mesénquima suelto. Los quistes a menudo no tienen revestimiento epitelial y están delimitadas por mesénquima. En el 85% de los casos se observa hematopoyesis extramedular.(3) Los hepatocitos pueden estar presentes en cordones solitarios o en grupos grandes, principalmente en la periferia de la masa. Las mitosis atípicas e invasión al hígado adyacente no se ven. Aunque es raro, se ha informado casos de transformación maligna a sarcoma embrionario. Debido a la edad y a la presentación clínica, se deben considerar como diagnósticos diferenciales: Hepatoblastoma, Hemangioendotelioma Infantil y Sarcoma Indiferenciado (embrionario).

No existen marcadores de inmunohistoquímica (IHQ) específicos para HMH, y se utiliza principalmente para descartar otras entidades. En HMH, los conductos biliares y los hepatocitos son CK positivo, mientras que el mesénquima y seudoquistes son vimentina positivo. (3) El Hemangioendotelioma Mixomatoso Infantil es positivo para el antígeno relacionado con Factor VIII, CD31, CD34. El hepatoblastoma mixto epitelialmesenquimal es muy similar a HMH histológicamente. Este tipo particular de hepatoblastoma puede estar compuesto de hepatocitos que aparecen relativamente banales (de tipo fetal), con mesénquima fusiforme/estelar, osteoide o cartílago. La IHC no es útil en su diferenciación. La distinción entre el sarcoma embrionario y HMH se basa en la identificación de las células estrelladas atípicas, pleomórficas en un fondo hemorrágico y/o necrosis. Un componente epitelial no se ve en el sarcoma embrionario, mientras que está presente en HMH. La extirpación completa del tumor es curativa, con raras recurrencias. De esta manera ha sido documentado este caso raro para resaltar sus características histológicas y estar al tanto de estas masas intraabdominales benignas en el diagnóstico diferencial de otras lesiones.

Bibliografía

1. Pandey A, Gangopadhyay AN, Sharma SP, Kumar V, Gupta DK, Gopal SC, Patne SC. “Long term follow up of mesenchymal hamartoma of liver- Single center study”. Saudi J Gastroenterol. 2011;17:20-2.

2. Yen J B, Kong M S, Lin J N. “Hepatic mesenchymal hamartoma”. J Paediatr Child Health. 2003; 39:632-4.

3. Ishak KG, Goodman ZD, Stocker JT. “Tumors of the Liver and Intrahepatic Bile Ducts”. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology; 2001;71–79. Atlas of Tumor Pathology. 3rd series, fascicle 31.

4. Begueret H, Trouette H, Vielh P, Laurent C, MacGrogan G, Delsol M, et. al. “Hepatic undifferentiated embryonal sarcoma: malignant evolution of mesenchymal hamartoma? Study of one case with immunohistochemical and flow cytometric emphasis”. J Hepatol. 2001; 34:178– 9.

5. Siddiqui MA, McKenna BJ. “Hepatic Mesenchymal Hamartoma”. A Short Review; Pathol Lab Med. 2006; 130:1567–9.

Escrito por Dra. Alejandra Sánchez, Patología Anatómica